Spina Bifida Occulta und Open Spina Bifida - Ein Leitfaden für Patienten
Einführung in Spina Bifida
Als Spina bifida wird jede abnorme Entwicklung der Wirbelsäulenknochen bezeichnet, die ein typisches Muster aufweist, mit oder ohne Beteiligung des Gehirns, der Nerven oder der Bedeckung der Nerven (Meningen). Es ist die häufigste angeborene Wirbelsäulenanomalie. Der Begriff Spina bifida umfasst eine Reihe von Fehlbildungen, zu denen immer auch Deformitäten bestimmter Wirbelteile, des Dornfortsatzes und des Wirbelbogens gehören. Einige haben diesen Prozess als ein Versagen dieser Knochen beschrieben, während der frühen fötalen Entwicklung zu verschmelzen.
Die häufigsten Lokalisationen sind die untere Brust-, Lenden- und Sakralwirbelsäule. Die Ursache für diese angeborene Fehlbildung ist nicht genau bekannt. Die Daten legen nahe, dass genetische Faktoren eine vorherrschende Rolle spielen, aber auch Ernährungs- und Umweltfaktoren können zur Entwicklung von Spina bifida beitragen.
Einstufung
Die Spina bifida wird in zwei Kategorien unterteilt: die Spina bifida occulta und die offene Spina bifida. Diese Subtypen unterscheiden sich durch das Fehlen oder Vorhandensein von Nerven, Flüssigkeit, die die Nerven (CSF) umgibt, und die Meningen, die in der Deformität enthalten sind. Siehe Tabelle 1.
Tabelle 1. Arten von Spina Bifida
| Art | Beschreibung | Vorfall | Beispiele |
| Spina bifida occulta |
| Relativ häufig (5-10% der Allgemeinbevölkerung) | Abbildung 1 |
| Öffnen Sie die Spina bifida |
| Etwa 10% aller Patienten mit Spina Bifida | Abbildungen 2 und 3 |
Diagnose
| Da es keine Hautöffnung gibt, kann Spina bifida occulta nur im Röntgenbild oder im MRT gesehen werden. Bestimmte klinische Befunde, wie z. B. Dellen der Haut oder ein haariger Fleck an der Basis der Wirbelsäule, können weitere Untersuchungen durch einen Arzt auslösen. In diesen Situationen können zugrunde liegende Abnormalitäten des Spinalnervs beobachtet werden. Es gibt keine schlüssigen Beweise dafür, dass diese Art von Deformität mit Rückenschmerzen, Skoliose oder nächtlichem Bettnässen zusammenhängt. Eine große Studie zeigte, dass bei Patienten, die nicht über Rückenschmerzen klagten, fast 20% unkomplizierte Spina bifida occulta hatten. Wenn Sie eine Anomalie auf einer Röntgenaufnahme haben, bedeutet dies nicht immer, dass dies Ihre Schmerzen verursacht. |
| Die Diagnose der offenen Spina bifida wird normalerweise bei der Geburt oder während des pränatalen Ultraschall-Screenings gestellt. Es macht etwa 10% aller Patienten mit Spina bifida aus. Außerhalb des Körpers kann sich an der Basis der Wirbelsäule eine Masse befinden, die Nerven enthält (Myelomeningozele), oder die Nerven können in der Masse fehlen (Meningozele). In der Regel ist die Deformität mit einer dünnen Membran (Spina bifida cystica) bedeckt, oder sie kann zur Umgebung hin offen sein (Spina bifida aperta), und es wird ein Abfluss von Rückenmarksflüssigkeit beobachtet. |
|
|
|
Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung für okkulte Spina bifida, wenn die Abnormalität auf den Knochen beschränkt ist. In der Regel finden sich diese Fehlbildungen an den letzten Lendenwirbeln (L5) oder an den ersten Sakralwirbeln (S1). Deformitäten der Wirbelsäule können jedoch zu degenerativen Veränderungen im späteren Leben führen, die möglicherweise ein Eingreifen erfordern.
Offene Spina bifida und zugrunde liegende Wirbelsäulenanomalien, die mit okkulter Spina bifida verbunden sind, werden von einem Neurochirurgen behandelt. Ziel der Operation ist es, die Nerven zu erhalten, die normale Anatomie wiederherzustellen und den Defekt zu schließen. Diese delikate Operation wird sorgfältig unter Vergrößerung durchgeführt, wobei spezielle Monitore zur Identifizierung der Nerven verwendet werden. Eine Operation wird dazu beitragen, das Infektionsrisiko (Meningitis) zu verringern und das Fortschreiten einer langfristigen Behinderung zu verringern.
| Überlegungen für Patienten und ihre Familien Die Diagnose von Spina bifida kann für die Eltern dieser Kinder verheerend sein. Die Rolle des Neurochirurgen umfasst nicht nur das operative Management, sondern auch die Aufklärung. Kinder, die mit einer Myelomeningozele geboren wurden (Abbildung 2), haben eine Überlebenschance von 90%. Darüber hinaus haben sie eine 80% ige Chance auf normale Intelligenz und eine rund 85% ige Chance, mit oder ohne Unterstützung zu gehen. Zu den langfristigen Problemen gehören: Kleinwuchs, mangelnde Beinentwicklung, Skoliose sowie Darm- und Blasenschwierigkeiten. |
Es gibt viele andere Zustände, die eng mit offener Spina bifida verbunden sind. Ungefähr 80 bis 90% der Patienten entwickeln einen Hydrozephalus (Vergrößerung der mit Flüssigkeit gefüllten Räume im Gehirn). Dies kann mit einem Shunt (Plastikschlauch unter der Haut vom Gehirn bis zum Bauch) in den frühen Entwicklungsstadien wirksam behandelt werden. Kinder können viele andere Anomalien in ihrem Körper haben, die erkannt werden müssen. Verschiedene medizinische und chirurgische Fachgebiete werden während ihres gesamten Lebens zur Versorgung dieser Kinder beitragen. Es ist wichtig, nicht nur für den Patienten, sondern auch für die Familie ein Unterstützungsnetzwerk zu unterhalten, um optimale Ergebnisse für alle Patienten mit Spina Bifida zu erzielen.
Weitere Informationen erhalten Sie bei der Spina Bifida Association of America unter www.sbaa.org
