Angeborene Erkrankungen des oberen Gebärmutterhalses

Erkrankungen des Kopfes und des oberen Halses, auch bekannt als Erkrankungen des oberen Gebärmutterhalses, Anomalien des kraniovertebralen Übergangs (CVJ) oder kraniozervikale Erkrankungen, sind eine große Gruppe von Erkrankungen des Gehirns und der Wirbelsäule, die an der Schädelbasis und an der Oberseite des Halses auftreten. Manchmal kann eine Verletzung oder Krankheit eine Störung des oberen Gebärmutterhalses verursachen, Sie können jedoch auch mit einer solchen geboren werden - dies wird als angeborene Störung bezeichnet. Angeboren bedeutet „bei der Geburt anwesend“.

Dieser Artikel bietet einen Überblick über die folgenden angeborenen Erkrankungen des oberen Gebärmutterhalses:

• Platybasie
• Atlantoaxiale Instabilität
• Atlas Hypoplasia
• Klippel-Feil-Missbildung
• Chiari-Missbildung und Syringomyelie
• Os Odontoideum
• Achondroplasie

Wenn Sie mehr über Erkrankungen des oberen Gebärmutterhalses erfahren möchten, die sich später im Leben entwickeln, lesen Sie Erworbene Erkrankungen des oberen Gebärmutterhalses.

Viele Erkrankungen des Kopfes und des oberen Halses, die sich vor der Geburt entwickeln, haben hervorragende Ergebnisse - und manche verursachen keine Symptome oder beeinträchtigen Ihre Lebensqualität.

Platybasie
Platybasie ist eine angeborene Erkrankung, die durch eine abnormale Abflachung an der Schädelbasis gekennzeichnet ist. Dieser Zustand ist mit zahlreichen anderen Zuständen und Knochenanomalien verbunden, einschließlich Basilar Invagination und Atlas-Assimilation. Atlas-Assimilation tritt auf, wenn der erste Wirbel im Nacken (der Atlas oder C1) mit dem Hinterkopfknochen verschmilzt.

Während Schmerzen im Hinterkopf und im oberen Nacken häufige Symptome sind, treten möglicherweise keine Symptome auf. In diesem Fall benötigen Sie möglicherweise keine Behandlung. Wenn die Platybasie jedoch von einer Nervenkompression begleitet wird, können Probleme beim Schlucken und Husten auftreten. Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise eine Wirbelsäulenchirurgie wie eine Dekompression und Fusion des hinteren Gebärmutterhalses empfehlen, um nervenbedingte Platybasien zu behandeln.

Atlantoaxiale Instabilität
Atlantoaxiale Instabilität bezieht sich auf übermäßige Bewegungen, die entweder durch eine Knochen- oder Bandanomalie zwischen den ersten beiden Knochen der Halswirbelsäule verursacht werden, die als Atlas (oder C1) und Achse (C2) bezeichnet werden. Diese Knochen sind anders als alle anderen in Ihrer Wirbelsäule, und Sie können mehr darüber in Anatomie des Kopfes und des oberen Halses lesen.

Wenn Dislokation oder Subluxation (partielle Dislokation) am Atlas und an der Achse auftritt, werden sie falsch ausgerichtet. Dies kann dazu führen, dass Ihr Rückenmark und andere benachbarte Nerven getroffen werden und Schmerzen und andere neurologische Symptome (wie Taubheitsgefühl) verursachen. Um die Nerven zu dekomprimieren und Stabilität in Ihrem oberen Nacken herzustellen, kann Ihr Arzt eine posteriore Wirbelsäulenfusion empfehlen.

Eine atlantoaxiale Instabilität führt jedoch nicht immer zu Symptomen. Wenn Sie keine Symptome bemerken, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise Nachuntersuchungen mit Röntgenuntersuchungen des Nackens und jährlichen neurologischen Untersuchungen, um Ihren Zustand zu überwachen und sicherzustellen, dass Sie sicher Sport treiben und andere Kontaktaktivitäten ausüben können.

Angeborene atlantoaxiale Instabilität kann durch mehrere Erkrankungen verursacht werden, wie z. B. Down-Syndrom, Klippel-Feil-Missbildung und os odontoideum.

Atlas Hypoplasia
Eine Atlas-Hypoplasie tritt auf, wenn Sie mit einem unterentwickelten oder unvollständig entwickelten Atlas geboren werden, der der oberste Knochen in Ihrer Halswirbelsäule ist (C1). Diese angeborene Erkrankung ist unterschiedlich ausgeprägt, da bei manchen Menschen kleine Defekte auftreten können, bei anderen der hintere Teil des Atlas fehlt.

Einige Fälle von Atlas-Hypoplasie verursachen keine Symptome, sodass Ihr Arzt möglicherweise keine Behandlung oder Nachsorge verschreibt. Ihr Arzt kann vorbeugende Maßnahmen wie die Vermeidung von Kontaktsportarten empfehlen. Wenn Ihr Zustand eine Nervenkompression verursacht, kann Ihr Arzt eine Operation empfehlen, um den hinteren Bogen des Atlasknochens zu entfernen.

Klippel-Feil-Missbildung
Klippel-Feil-Missbildung oder Klippel-Feil-Syndrom tritt auf, wenn die Knochen in Ihrem Nacken vor der Geburt nicht richtig segmentiert werden. Diese Erkrankung ist gekennzeichnet durch die Verschmelzung von mindestens 2 Ihrer Halswirbel, wodurch sich Ihre Bewegungsfreiheit im Nacken verringert.

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Das Klippel-Feil-Syndrom ist mit anderen Erkrankungen der Wirbelsäule und des Knochens verbunden, einschließlich Skoliose (die bei mehr als der Hälfte der Betroffenen auftritt) und atlantoaxialer Instabilität.

Eine eingeschränkte Bewegungsfreiheit ist das offensichtlichste Anzeichen für eine Klippel-Feil-Fehlbildung, andere verräterische Anzeichen sind ein niedriger Haaransatz und ein kurzer Nacken. Einige Patienten weisen keine Symptome auf, während andere über Schmerzen und neurologische Symptome berichten, wenn das Rückenmark und die umliegenden Nerven betroffen sind.

Chiari-Missbildung und Syringomyelie
Eine Chiari-Fehlbildung tritt auf, wenn sich der untere Teil des Kleinhirns aus seiner normalen Position herausbewegt, indem er durch die Öffnung im Hinterkopfknochen in den oberen Teil des Wirbelkanals eintaucht. Dies kann den Hirnstamm oder das Rückenmark komprimieren, aber in einigen Fällen sind keine Symptome vorhanden.

Es gibt 4 Arten von Chiari-Missbildungen, die unterschiedliche Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten haben. Sie können mehr über die verschiedenen Arten in Chiari Malformation lernen: Eine grundlegende Übersicht.

Einige Menschen mit Chiari-Missbildungen leiden unter Syringomyelie, einer mit Flüssigkeit gefüllten Zyste, die als Syrinx bezeichnet wird und sich im Rückenmark bildet. Wenn die Syrinx wächst, kann sie das Rückenmark schädigen und im ganzen Körper schmerzhafte neurologische Symptome hervorrufen, einschließlich Schwäche und Taubheit.

Um zu verhindern, dass sich die Syrinx ausdehnt und Ihr Rückenmark schädigt, wird Ihr Arzt möglicherweise eine Operation durchführen, um die Syrinx zu entfernen, obwohl die Beobachtung auch eine übliche Behandlung ist. In Was ist Syringomyelie? Können Sie tiefer in diese Chiari-Missbildungskomplikation eintauchen.

Os Odontoideum
"Os" bedeutet "Knochen" und "Odontoideum" bezieht sich auf den Odontoid-Prozess oder die Dens, die ein Teil des zweiten Knochens in Ihrer Wirbelsäule ist - der Achse oder C2. Die Dens passen in eine Rille im C1-Knochen oder Atlas und ermöglichen es Ihrem Kopf und Hals, sich richtig zu bewegen.

In os odontoideum wird ein Teil der Dens vom Rest der Achse entfernt. In einigen Fällen verursacht dies keine Symptome. In anderen Fällen führt dies jedoch zu einer zu starken Bewegung zwischen Atlas und Achse. Dies kann Ihr Rückenmark komprimieren und Nackenschmerzen, Kopfschmerzen, Gleichgewichtsstörungen und sogar Lähmungen verursachen.

Während dieser Zustand angeboren sein kann und die Ursache unbekannt ist, haben Menschen mit Down-Syndrom ein höheres Risiko für die Entwicklung von Os odontoideum.

Wenn os odontoideum keine Symptome verursacht, ist wahrscheinlich keine Behandlung erforderlich. Wenn jedoch das Gelenk zwischen den Wirbeln C1 und C2 instabil ist, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine posteriore Wirbelsäulenfusion, um die Wirbelsäule zu stabilisieren und die Dens wieder an der C2 zu befestigen.

Achondroplasie
Achondroplasie ist die häufigste Störung des Knochenwachstums. Es verursacht Zwergwuchs, der durch Kleinwuchs und kurze Gliedmaßen gekennzeichnet ist.

Der Zustand wird durch ein Problem mit dem FGFR3-Gen verursacht, das Ihrem Körper sagt, dass er ein Protein herstellen soll, das für das Knochenwachstum von entscheidender Bedeutung ist. Während des frühen fetalen Stadiums besteht der größte Teil des Skeletts aus Knorpel. Normalerweise wird dieser Knorpel zu Knochen. Bei der Achondroplasie stören die Mutationen des FGFR3-Gens die gesunde Knochen- und Skelettentwicklung.

In Bezug auf die obere Halswirbelsäule wurde eine Achondroplasie mit einer Verengung des Foramen magnum in Verbindung gebracht. Hierbei handelt es sich um den Raum, durch den Rückenmark, Hirnstamm und andere wichtige Nerven- und Gefäßstrukturen zwischen Kopf und Hals verlaufen. Diese Verengung wird als zervikale Markstenose bezeichnet.

Ungefähr 5 bis 10% der Menschen mit Achondroplasie entwickeln eine medulläre Stenose des Gebärmutterhalses, obwohl bei vielen anderen ein gewisses Maß an Kompression auftritt. Die medulläre Stenose des Gebärmutterhalses ist eine schwerwiegende Erkrankung und wurde mit dem Tod des Kindes in Verbindung gebracht. Säuglinge und Kleinkinder mit dieser Erkrankung können regelmäßige bildgebende Untersuchungen durchführen, um das Ausmaß der Kompression zu bestimmen und eine angemessene Behandlung (Beobachtung oder Operation zur Dekompression des Gebärmutterhalses) zu bestimmen. Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise empfehlen, Kontaktsportarten oder andere Aktivitäten mit starken Auswirkungen zu vermeiden, die die Kompression verschlechtern können.

Ein gesundes Leben mit einer angeborenen Störung des oberen Nackens führen
Viele Erkrankungen des Kopfes und des oberen Halses, die sich vor der Geburt entwickeln, haben hervorragende Ergebnisse - und manche verursachen keine Symptome oder beeinträchtigen Ihre Lebensqualität. Durch regelmäßige Termine mit Ihrem Ärzteteam wird sichergestellt, dass Probleme frühzeitig erkannt werden, und Sie haben die besten Chancen auf einen Behandlungserfolg.

Quellen anzeigen

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