Spina Bifida: Ein Neuralrohrdefekt

Neuralrohrdefekte sind Störungen, die die unvollständige Entwicklung des Gehirns und / oder der Wirbelsäule vor der Geburt betreffen. Einer der häufigsten Neuralrohrdefekte ist die Spina bifida, was Spaltung der Wirbelsäule bedeutet. Dieser Zustand tritt auf, wenn die Knochen um das Rückenmark im ersten Monat der Schwangerschaft nicht richtig geschlossen werden, was das Rückenmark und die Nerven des Babys gefährdet. In milden Fällen verursacht die Störung keine Symptome oder nur geringfügige körperliche Behinderungen. Spina bifida führt jedoch häufig zu schweren dauerhaften Behinderungen.

Das Ausmaß der Behinderung ist bei jedem Patienten unterschiedlich. Fotoquelle: 123RF.com

Arten von Spina Bifida
Ärzte klassifizieren Spina bifida nach Schweregrad in drei Haupttypen:

1. Occulta : Dies ist die am wenigsten schwere Form von Spina bifida und verursacht bei den meisten Patienten keine Probleme. Bei diesem Typ ist das Rückenmark normal - es gibt keine Öffnung im Rücken und keine Nervenschäden. Ein oder mehrere Wirbel können jedoch deformiert sein (unvollständiger Verschluss des hinteren Teils des Wirbels).

2. Meningozele : Bei dieser Art von Spina bifida entwickelt sich das Rückenmark normal, aber seine Schutzhülle (Meningen) ragt wie eine Zyste aus einer Öffnung in der Wirbelsäule heraus. Normalerweise liegt keine Nervenschädigung vor, aber die Patienten können leichte körperliche Behinderungen aufweisen.

3. Myelomeningozele : Dies ist die häufigste und schwerste Form der spinalen Bifida. Unregelmäßigkeiten in der Wirbelsäule, die durch diese Art von Spina bifida verursacht werden, können im fetalen Ultraschall des ersten Trimesters festgestellt werden. Myelomeningozele tritt auf, wenn sowohl die Schutzhülle des Rückenmarks (Meningen) als auch die Spinalnerven durch eine Öffnung in der Wirbelsäule ragen. Dieser Typ weist normalerweise schwere Nervenschäden und schwere körperliche Behinderungen auf.

80% der Fälle von Myelomeningozele treten in der Lendenwirbelsäule (unterer Rücken) oder im Sakralbereich der Wirbelsäule auf. Es kann jedoch auf jeder Ebene der Wirbelsäule auftreten. Fotoquelle: Shutterstock.

Mehr über Myelomeningocele Spina Bifida

In der Myelomeningozele schließt sich der Neuralrohr der Wirbelsäule nicht vollständig. Dies führt dazu, dass sich das Rückenmark und die Wirbelsäule nicht richtig bilden und es kann zu einer Vielzahl von physischen und kognitiven Problemen kommen.

80% der Fälle von Myelomeningozele treten in der Lendenwirbelsäule (unterer Rücken) oder im Sakralbereich der Wirbelsäule auf. Es kann jedoch auf jeder Ebene der Wirbelsäule auftreten.

Menschen mit dieser Form von Spina bifida haben in der Regel Symptome, die sich auf Beine, Blase und Darm auswirken. Tatsächlich leiden 97% der Patienten mit Myelomeningozele an Blasen- und Darminkontinenz.

Das Ausmaß der Behinderung ist bei jedem Patienten unterschiedlich. Zusätzlich zu Blasen- und Darmproblemen haben viele Menschen mit Myelomeningozele Probleme, ihre Beine richtig zu fühlen oder zu bewegen. Tatsächlich ist eine Lähmung - oder der teilweise oder vollständige Verlust von Gefühl und Funktion - mit dieser Art von Spina bifida verbunden. Die Lähmung wird hauptsächlich durch die Position der Öffnung an der Wirbelsäule, die Größe der Öffnung, die Hautbedeckung des betroffenen Bereichs und die Beteiligung der Spinalnerven bestimmt.

Die meisten Menschen mit Myelomeningozele werden auch mit einer Chiari-Fehlbildung geboren, die eine Funktionsstörung des Gehirns verursacht. Es gibt verschiedene Arten von Chiari-Missbildungen, aber die eng mit Spina bifida verbundene ist Typ II. Bei einer Chiari-Fehlbildung vom Typ II dringt das Hirngewebe durch das Foramen magnum, die Öffnung, die normalerweise nur Ihrem Rückenmark vorbehalten ist. Chiari-Missbildungen können verschiedene Probleme verursachen, einschließlich Hydrozephalus, der auftritt, wenn sich zu viel Gehirnflüssigkeit im Gehirn ansammelt.

Kurz nach der Geburt wird ein Baby mit Myelomeningozele operiert. Mehr darüber erfahren Sie weiter unten.

Wer bekommt Spina Bifida?

Die Inzidenz von Spina bifida und anderen Neuralrohrdefekten hängt stark von Ihrem Wohnort und Ihrer ethnischen Herkunft ab. Diese Störungen reichen von weniger als 1 bis 7 pro 1.000 Geburten und Babys, die in China, Irland, Großbritannien, Pakistan, Indien und Ägypten geboren wurden, weisen die höchsten Raten an Neuralrohrdefekten auf.

In den Vereinigten Staaten beträgt die Rate der Neuralrohrdefekte ungefähr 0, 2 pro 1.000 Geburten. Spina bifida tritt häufiger bei Frauen und in hispanischen Populationen auf.

Eine genaue Ursache ist nicht eindeutig geklärt, aber die Forschung hat den Zustand mit den folgenden Risikofaktoren in Verbindung gebracht:

• Eine frühere Schwangerschaft, bei der der Fötus einen Neuralrohrdefekt hatte (Frauen mit einer früheren Schwangerschaft mit einem Neuralrohrdefekt haben eine 2, 5% ige Chance, dass sie erneut auftreten, was ungefähr dem 20-fachen der allgemeinen Bevölkerung entspricht).
• Diabetes Typ 1
• Bestimmte Medikamente (insbesondere bei Anfällen)
• Fettleibigkeit
• Hohe Temperaturen in der frühen Schwangerschaft (aufgrund von Fieber oder Verwendung eines Whirlpools)

Wie wird Spina Bifida behandelt?

Da Nervengewebe nicht ersetzt oder repariert werden kann, gibt es keine Heilung für Spina Bifida. Säuglinge mit Myelomeningozele müssen in der Regel innerhalb der ersten 24 Stunden operiert werden, um die Wirbelsäulenöffnung zu schließen und das Infektionsrisiko zu verringern.

Babys mit Spina bifida werden ebenfalls mit einem Ultraschall des Kopfes des Kindes auf Hydrozephalus untersucht. Wenn das Kind einen Hydrozephalus hat, kann der Arzt ein sogenanntes Shunt-Gerät (einen langen Schlauch, der in den mit Flüssigkeit gefüllten Bereich des Gehirns eingeführt wird) verwenden, um die überschüssige Flüssigkeit abzulassen.

Zusätzliche Behandlungen können davon abhängen, an welchen anderen Erkrankungen das Kind neben Spina bifida leidet. Babys mit Myelomeningozele erhalten jedoch im Allgemeinen eine lebenslange Behandlung für ihren Zustand. Diese Behandlungen umfassen:

• Rollstuhlfahrer oder Gehhilfen
• Verwendung eines Katheters für die Gesundheit der Blase
• Nachfolgende Operationen zur Korrektur von Wirbelsäulendeformitäten

In milderen Fällen von Spina bifida muss die aus der Wirbelsäulenöffnung herausragende Zyste möglicherweise operativ entfernt werden, in der Regel ohne weitere Komplikationen.

Kann Spina Bifida verhindert werden?

Während die genaue Ursache von Spina bifida nicht bekannt ist, wurden vorgeburtliche mütterliche Serum-Screening-Programme durchgeführt, um die Neuralrohrdefektrate zu senken. Untersuchungen haben außerdem gezeigt, dass eine Frau das Risiko von Neuralrohrdefekten um bis zu 70% senken kann, wenn sie täglich 400 Mikrogramm (µg) Folsäure einnimmt - vor und während der Schwangerschaft.

Folsäure und Folsäure sind Formen von Vitamin B9, einem essentiellen Nährstoff für das Zellwachstum und die DNA-Bildung. Folsäure ist eine synthetische Form von Vitamin B9, das in Nahrungsergänzungsmitteln und angereicherten Lebensmitteln (wie Frühstücksflocken) verwendet wird, und Folsäure ist sein natürliches Gegenstück.

Neben der täglichen Einnahme eines Folsäurepräparats ist der Verzehr folatreicher Lebensmittel wie Spinat, Spargel, Avocados und Rosenkohl eine hervorragende Möglichkeit, um den täglichen Bedarf an Vitamin B9 zu decken und potenziell der Spina bifida bei einem ungeborenen Kind vorzubeugen.

Quellen anzeigen

Arnarson A. Folsäure vs Folsäure - Was ist der Unterschied? Healthline. http://www.healthline.com/nutrition/folic-acid-vs-folate. Veröffentlicht am 3. Juni 2017. Zugriff am 26. Juli 2019.

McLone DG, Bowman RM. Pathophysiologie und klinische Manifestationen der Myelomeningozele (Spina bifida). Auf dem neuesten Stand. Letzte Aktualisierung 8. April 2016. Zugriff am 6. September 2017.

Patientenaufklärung: Spina bifida (Myelomeningozele) (Grundlagen). Auf dem neuesten Stand. Zugriff am 6. September 2017.

Spina Bifida: Grundlagen. Website der Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html. Letzte Aktualisierung am 8. August 2017. Letzte Aktualisierung am 13. September 2018. Zugriff auf den 26. Juli 2019.

Was ist SB? Spina Bifida Association Website. https://www.spinabifidaassociation.org/what-is-spina-bifida/. Zugriff auf den 26. Juli 2019.