Chordom ist das häufigste maligne primäre Knochenkarzinom in der adulten Wirbelsäule

Chordom ist eine seltene und langsam wachsende Art von Knochenkrebs, der sich in der Schädelbasis und / oder auf jeder Ebene der Wirbelsäule entwickeln kann - zervikal, thorakal, lumbal, sakral oder steißbein (Steißbein). Dieser Artikel befasst sich mit Chordomtumoren, die die Knochen in der Wirbelsäule betreffen.

Bei ungefähr 300 Menschen in den USA wird jedes Jahr ein Chordom diagnostiziert. Die Inzidenz wird auf etwa 1 Fall pro Million Menschen pro Jahr geschätzt. Diese Art von Knochentumoren macht etwa 3 Prozent aller Knochenkarzinome und etwa 20 Prozent der primären Tumoren der Wirbelsäule aus. Primär bedeutet, dass sich der Tumor in der Wirbelsäule entwickelt und sich nicht an einer anderen Stelle im Körper ausgebreitet hat. Krebstumoren, die sich auf andere Organe ausbreiten, werden als metastasierend bezeichnet (z. B. metastasierender Wirbelsäulenkrebs).

Was ist ein Chordom?

Chordome sind der häufigste Knochentumor im Kreuzbein (zwischen Ihren Hüften). Tatsächlich entwickelt sich ungefähr die Hälfte aller Chordome im Kreuzbein. Fast ein Drittel entwickelt sich an der Schädelbasis. Chordome können auch von der Halswirbelsäule, der Brustwirbelsäule (mittlerer Rücken) und / oder der Lendenwirbelsäule (niedriger Rücken) ausgehen.

Chordome sind der häufigste Knochentumor im Kreuzbein (zwischen Ihren Hüften). Fotoquelle: 123RF.com.

Es gibt drei Arten von Chordomen:

1. Konventionell oder klassisch
2. Chondroid (am wenigsten aggressiv; kann Knorpel betreffen)
3. Dedifferenziert (am aggressivsten; ähnelt Sarkom, einem Krebs, der Knochen und Weichteile befällt)

Dedifferenzierte Chordomtumoren metastasieren am wahrscheinlichsten (breiten sich aus). 20 bis 40 Prozent der Wirbelsäulen-Chordome metastasieren in andere Körperregionen wie Lunge und / oder Leber.

Es wurde festgestellt, dass sich Chordome bei Menschen jeden Alters entwickeln, obwohl die Tendenz besteht, dass Spinalchordome später im Erwachsenenalter auftreten. Männer erkranken häufiger an diesem Knochenkrebs als Frauen.

Was verursacht Chordom?

Die große Mehrheit der Chordome scheint sich ohne Grund oder offensichtliche Ursache zu entwickeln. Wissenschaftler glauben, dass Chordome mit Veränderungen des T-Gens zusammenhängen, die sowohl vererbt werden können als auch bei Menschen ohne Familiengeschichte der Krankheit.

Das T-Gen ist wie folgt mit dem Chordom verbunden: Das T-Gen ist maßgeblich an der Bildung von Brachyury beteiligt, einem Protein, das für das Wachstum der Wirbelsäule in Embryonen essentiell ist. Brachyury hilft bei der Entwicklung einer stabförmigen Stützstruktur, die als Notochord bezeichnet wird und eine Vorstufe der Wirbelsäule darstellt. Der Notochord verschwindet und wird vor der Geburt durch die Wirbelsäule ersetzt. Einige Notochordzellen können jedoch in der Wirbelsäule oder im Schädel verbleiben. Diese Zellen können sich schnell vermehren und die Wirbelsäulenknochen angreifen, was schließlich zu einem Chordom-Tumor führt.

Duplikationen und eine erhöhte Aktivität des T-Gens führen zu einem Überschuss an Brachyury-Protein. Die Forscher wissen jedoch nicht genau, wie der Überfluss an Brachyury-Protein zu Chordomen beiträgt. Viele Menschen mit Chordom haben auch keine T-Gen-Mutationen, daher muss noch mehr Arbeit geleistet werden, um die Ursache dieses Wirbelsäulenkrebses klar zu verstehen.

Symptome des Rückenmarks

Schmerzen und neurologische Symptome, einschließlich Taubheit und / oder Schwäche im Nacken, Rücken, Armen und / oder Beinen, sind die häufigsten Symptome des Rückenmarks. Viele Patienten mit Sakralchordom haben jedoch in frühen Stadien der Erkrankung, abgesehen von lokalen Schmerzen, nur sehr geringe bis gar keine Symptome. Je nach Lage des Chordoms in der Wirbelsäule kann der Knochentumor die Spinalnerven oder das Rückenmark komprimieren. Es kann auch auf andere Organe auf Geweben außerhalb der Wirbelsäule wie dem Rachen oder dem Rektum drücken.

Symptome im Zusammenhang mit einem Zervixchordom:

• Nackenschmerzen
• Schwäche oder Taubheit in den Armen
• Heiserkeit der Stimme
• Schluckbeschwerden
• Kopfschmerzen
• Doppelte Vision

Symptome im Zusammenhang mit einem lumbalen oder sakralen Chordom:

• Schmerzen im unteren Rücken oder im Schwanz
• Schwäche und / oder Taubheit in den Beinen
• Verlust der Blasen- und Darmkontrolle
• Eine Masse am unteren Rücken oder Steißbein, die sich zart anfühlt.

Sakrale Knochentumoren verursachen keine Symptome, und das Vorhandensein eines Klumpens ist oft das erste Anzeichen eines Sakralchordoms.

Wie wird ein Spinalchordom diagnostiziert?

Ihr Arzt kann Röntgen-, CT-, Knochen- oder MRT-Untersuchungen anordnen, um den Wirbelsäulentumor zu identifizieren und seine Größe, Lage und andere wichtige Merkmale zu bestimmen. Eine Biopsie ist erforderlich, um zu bestätigen, ob der Tumor ein Chordom ist.

Zwei Methoden zur Knochenbiopsie:

• Während einer Nadelbiopsie entnimmt der Arzt mit einer Hohlnadel eine kleine Probe des Chordomtumors. Das Verfahren wird typischerweise mit einem Lokalanästhetikum (Betäubungsmittel) durchgeführt, obwohl eine gewisse Dämmerungssenkung oder Vollnarkose erforderlich sein kann.

• Wenn eine große Tumorprobe benötigt wird, kann eine chirurgische Biopsie durchgeführt werden. Unter Vollnarkose werden in einem Krankenhaus oder ambulanten Umfeld während eines chirurgischen Eingriffs Tumorproben entnommen.

• Eine Nadelbiopsie wird im Allgemeinen bevorzugt, da sie weniger invasiv ist und von den Patienten besser toleriert wird. Darüber hinaus können die Stelle und der Trakt der Biopsie eine Quelle der Ausbreitung oder des erneuten Auftretens sein. Es wird häufig als Teil des chirurgischen Randes geplant, wenn eine En-bloc-Tumorexzision mit großem Rand geplant wird. Infolgedessen sollte eine Biopsie durch den Mund oder das Rektum vermieden werden, da lebenswichtige Gewebe geopfert werden müssen, um eine breite Exzision zu erzielen. Im Allgemeinen wird ein Ansatz in der Mittellinie oder im paramedianischen posterioren Bereich bevorzugt, und der Trakt sollte deutlich markiert sein, um eine Exzision des Biopsietrakts während der Tumorexzision zu ermöglichen.

Fazit

Die Diagnose eines Chordoms umfasst eine sorgfältige Überprüfung Ihrer Krankengeschichte sowie eine eingehende körperliche und neurologische Untersuchung. Zusammen mit den Ergebnissen von Labortests (z. B. Blut), bildgebenden Untersuchungen und Biopsiebefunden kann der Arzt die Diagnose bestätigen. Der nächste Schritt umfasst in der Regel eine Diskussion zwischen den Mitgliedern Ihres medizinischen Behandlungsteams, zu dem Sie gehören. Zusammen wird ein maßgeschneiderter Behandlungsplan erstellt, der die Behandlung Ihrer Symptome in den verschiedenen Phasen der Behandlung umfasst.

Quellen anzeigen

Amerikanische Krebs Gesellschaft. Was ist Knochenkrebs? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Zuletzt überprüft am 21. März 2014. Aktualisiert am 21. Januar 2016. Zugriff am 27. Januar 2017.

Chordoma-Stiftung. Chordom verstehen. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Bewertet am 1. März 2012. Zugriff am 27. Januar 2017.

Nationale Gesundheitsinstitute US National Library of Medicine. Chordoma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Bewertet am Mai 2015. Veröffentlicht am 24. Januar 2017. Zugriff am 27. Januar 2016.

Nationale Organisation für seltene Krankheiten. Chordoma. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Veröffentlicht 2014. Zugriff am 27. Januar 2017.