Verständnis des Syndroms der Brustinsuffizienz

Das Thoraxinsuffizienz-Syndrom (TIS) tritt auf, wenn die Brusthöhle das Wachstum und die normale Funktion der Lunge verhindert. Die Brusthöhle, auch Thorax genannt, besteht aus Wirbelsäule, Brustkorb und Brustbein - und ist die Atemmaschine des Körpers. TIS entwickelt sich bei kleinen Kindern und wird häufig durch angeborene Skoliose verursacht, wenn ein Baby mit einer abnormalen Wirbelsäulenkurve geboren wird.

Laut dem Kinderkrankenhaus in Philadelphia ist TIS eine seltene Erkrankung und betrifft weniger als 4.000 Kinder in den Vereinigten Staaten.

Das Syndrom der Brustinsuffizienz entwickelt sich bei kleinen Kindern und wird häufig durch angeborene Skoliose verursacht, wenn ein Baby mit einer abnormalen Wirbelsäulenkurve geboren wird. Fotoquelle: 123RF.com.

Ursachen des Thoraxinsuffizienz-Syndroms

Zahlreiche Syndrome und strukturelle Deformitäten können TIS verursachen, einschließlich Kyphose, Lungenerkrankungen oder genetischen Faktoren. Die häufigste Ursache ist jedoch eine angeborene Skoliose mit Rippenfusion oder Fehlen von Rippen. Eine angeborene Skoliose tritt auf, wenn sich die Wirbelsäule im Mutterleib nicht richtig bildet.

Wie Skoliose die Lunge beeinflusst

Wenn sich ein Kind normal entwickelt, wächst die Lunge genauso schnell wie Brust und Wirbelsäule. Bei Kindern mit TIS kann sich die Lunge jedoch nicht richtig entwickeln, da Missbildungen wie Skoliose ein normal proportioniertes, gesundes Wachstum von Brustkorb und Wirbelsäule verhindern.

Kurz gesagt, die Lunge braucht Raum, um sich zu entwickeln - und Deformitäten an Wirbelsäule und Rippe lassen diesen Raum nicht zu.

Skoliose und Rippenfehlbildungen können zusammenwirken, um die Lunge zu verengen, sodass Kinder mit TIS unter Atembeschwerden leiden. Einige Kinder mit TIS benötigen möglicherweise zusätzlichen Sauerstoff oder ein Beatmungsgerät zum Atmen.

Anzeichen und Symptome des Thoraxinsuffizienz-Syndroms

Viele der typischen Symptome von TIS hängen mit dem Atmen zusammen: Ihr Kind hat möglicherweise Atembeschwerden, eine erhöhte Atemfrequenz oder wirkt atemlos und müde.

Unter dem Gesichtspunkt der Körperstruktur umfassen die Anzeichen von TIS:

• Eine abnorme Wirbelsäulenkurve (Skoliose oder Kyphose)
• Verkürzter oder enger Brust- oder Brustkorb
• Unterschiedliche Schulterhöhen
• Ein kurzer Hals

Diagnose des Thoraxinsuffizienz-Syndroms

Die meisten TIS-Diagnosen werden bei Patienten unter 5 Jahren und immer unter 10 Jahren gestellt.

Bei der Erstuntersuchung macht sich Ihr Arzt zunächst mit der Familien- und Krankengeschichte Ihres Kindes vertraut, gefolgt von einer körperlichen Untersuchung. Danach wird Ihr Arzt möglicherweise eine Reihe von Tests durchführen, um die TIS Ihres Kindes vollständig zu verstehen und zu bestätigen. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Lungenfunktionsstudien: Diese Tests zeigen, wie gut die Lungenfunktion Ihres Kindes funktioniert.
• Röntgenstrahlen : Röntgenstrahlen sind der Test der Wahl bei der Diagnose und Überwachung von Skoliose. Ihr Arzt kann Röntgenstrahlen verwenden, um die Wirbelsäulenkurve und etwaige Brustkorbprobleme anzuzeigen.
• Dynamische Lungen-MRT : Dieser Bildgebungstest gibt dem Arzt einen klaren Überblick über die Lungenbewegung und die Atemmuskulatur Ihres Kindes. Ihr Arzt kann auch ein separates MRT bestellen, um die Deformität der Wirbelsäule festzustellen.
• EOS-Bildgebung : Diese 3D-Bildgebungstechnologie scannt Ihr Kind im Stehen. Es erzeugt deutlich weniger Strahlung als ein Standard-Röntgenstrahl.
• Gentests : Ihr Arzt verwendet möglicherweise den Speichel Ihres Kindes, um festzustellen, ob ein genetischer Zusammenhang mit dem TIS oder anderen damit verbundenen Syndromen besteht.

Behandlung des Thoraxinsuffizienz-Syndroms

Drei nicht-chirurgische TIS-Behandlungsansätze unterstützen die gesunde Atmung:

• Nasale Sauerstoffzufuhr
• Nichtinvasive Überdruckbeatmung (zB CPAP)
• Ventilatorunterstützung

Wenn eine Operation angebracht ist, handelt es sich bei der Goldstandardbehandlung um die vertikal expandierbare Titanrippenprothese (VEPTR). Dieser Ansatz ist die erste von der FDA zugelassene Behandlung für TIS.

VEPTR verwendet Titanrippen, um die Brust Ihres Kindes zu vergrößern und die Skoliose zu stabilisieren. Die Rippen werden in den Rücken und die Brust Ihres Kindes implantiert. Nach der ersten Operation wird Ihr Kind bei Ihrem Orthopäden ambulant nachuntersucht, um die Rippen zu verlängern und ein gesundes Wachstum zu ermöglichen.

Wenn die Titanrippen ihre maximale Länge erreicht haben und sich die Wirbelsäule und der Brustkorb Ihres Kindes entwickelt haben (dies tritt normalerweise im Alter zwischen 10 und 16 Jahren auf), entfernt Ihr Chirurg das VEPTR-Gerät und führt eine Wirbelsäulenfusion durch. Ziel der Fusion ist es, die Skoliose zu begradigen und die Wirbelsäule zu stabilisieren.

Wenn Ihrem Kind Rippen fehlen, kann Ihr Chirurg das VEPTR-Gerät dauerhaft implantieren lassen.

Während VEPTR noch eine relativ neue Behandlung ist, waren die Ergebnisse für Kinder, die sich einer Operation unterzogen haben, gut. Das Gerät ermöglicht dem Kind, zu wachsen und sich zu entwickeln, und die Behandlung zum Abschluss der Fusion korrigiert die Skoliose.

Gesundes Wachstum: Ergebnisse des Thoraxinsuffizienz-Syndroms

Es kann beunruhigend sein, die Diagnose zu erhalten, dass Ihr Kind infolge seiner Skoliose an einem Syndrom der Thoraxinsuffizienz leidet. In den letzten Jahren hat sich die Behandlung jedoch dramatisch weiterentwickelt. Die heute verfügbaren TIS-Behandlungen haben es Kindern ermöglicht, ein gesundes Wachstum zu erleben, bei dem sowohl Kinder als auch Eltern ungezwungen atmen können.